Kate Distasio, Madre: Entenzo es nuestro primer hijo. Supe que estaba embarazada a fines de noviembre del año pasado. La primera vez que se vio algo fue cuando me hice las pruebas genéticas.

Dom Distasio, Padre: Solo nos dieron un indicio de que podría haber algo malo, eso ocurrió a las 12 semanas.

Kate Distasio, Madre: A las 15 semanas, se confirmó que tenía gastrosquisis.

Dom Distasio, Padre: En ese momento, no sabíamos lo que era y estábamos muy asustados.

Stefanie B. Kasperski, MS: El diagnóstico de una anomalía fetal es devastador para una familia. Pasan de la alegría de un embarazo, de tener un bebé, a que el bebé tenga un problema. El bebé podría no sobrevivir. No saben qué hacer.

Gayle Hughes, Madre: Nos dijeron que nuestro hijo tenía un defecto congénito llamado onfalocele.

Charles Hughes, Padre: Fue un diagnóstico difícil de aceptar.

Gayle Hughes, Madre: Miraron todas las pruebas que nos habíamos hecho hasta ese momento y, básicamente, nos dijeron que pensaban que podían solucionar el problema de Charlie.

Charles Hughes, Padre: Pensaban que podían ayudarnos y que, probablemente, sería el mayor desafío de nuestras vidas.

Stefanie B. Kasperski, MS: Quieren el mejor cuidado para su bebé. Quieren el mejor lugar y el mejor equipo para que cuide de su hijo. Y el Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal de The Children’s Hospital of Philadelphia cuenta con un equipo multidisciplinario que ayudará a la familia y la guiará para tratar de lograr el mejor resultado posible para su hijo.

Natalie E. Rintoul, MD: Los defectos de la pared abdominal ocurren en una etapa muy temprana de la gestación.

Tracy M. Widmer, MS: La pared abdominal no se forma exactamente como debería hacerlo. Como resultado, el contenido abdominal puede sobresalir del abdomen.

Lori J. Howell, RN: Los dos tipos principales de defectos de la pared abdominal que tratamos son, usualmente, el onfalocele y la gastrosquisis.

N. Scott Adzick, MD:  Con respecto a las diferencias entre la gastrosquisis y el onfalocele, la principal es que el onfalocele se presenta, generalmente, en la línea media, justo en el medio, los órganos están cubiertos con una membrana y pueden o no incluir el hígado.

Gayle Hughes, Madre: Imagínense un globo lleno de órganos abdominales sobre el estómago, fuera del cuerpo: así se veía cuando nació.

Natalie E. Rintoul, MD: Los bebés con onfalocele pueden pertenecer a un amplio espectro.

N. Scott Adzick, MD:  Podemos dividir el onfalocele en pequeño, solo es el intestino está fuera del cuerpo; grande, incluye una parte del hígado; y gigante, incluye la mayor parte del hígado. Una gastrosquisis se ubica al lado del cordón umbilical, por lo general, en el lado derecho. No hay ninguna membrana, por eso, el intestino delgado y el intestino grueso pueden sobresalir a través de este orificio del abdomen y exponerse al líquido amniótico. Las causas de estos dos defectos principales de la pared abdominal aún se desconocen.

Mark P. Johnson, MD: Lo que sí sabemos es que, en una etapa muy temprana del desarrollo embrionario, el intestino migra hacia afuera del cordón umbilical. Por lo general, aproximadamente a las 12 semanas, vuelve a migrar hacia el abdomen, donde comienza una especie de rotación y toma su posición final.

N. Scott Adzick, MD:  Todos hemos tenido un caso de onfalocele alguna vez. Pero, luego, el abdomen se cerró bien; mientras que, como se los explico a los padres, en los bebés con onfalocele, el defecto de la pared abdominal se olvidó de cerrarse.

Natalie E. Rintoul, MD: Los defectos de la pared abdominal son, por sí mismos, problemas relativamente raros en el período neonatal.

N. Scott Adzick, MD:  Creemos que es probable que el onfalocele aparezca en 1 de cada 4,000 a 7,000 nacimientos, pero es solo una estimación. En el caso de la gastrosquisis, la probabilidad es que aparezca en aproximadamente 1 de cada 5,000 nacimientos. Lo interesante es que la gastrosquisis se está volviendo más y más frecuente en todo el mundo.

Stefanie B. Kasperski, MS: Para la mayoría de las familias, es una situación abrumadora; en general, van a hacerse una ecografía para saber el sexo del bebé y no esperan que se les dé un diagnóstico de un defecto congénito grave.

Natalie E. Rintoul, MD: Los dos tipos de defecto de la pared abdominal son muy diferentes.

N. Scott Adzick, MD:  Hay dos maneras de diagnosticarlo: una de ellas es realizar un estudio de detección de alfa fetoproteína materna debido a que la fetoproteína ingresa en el líquido amniótico, se filtra a través de la circulación de la madre y ella tiene esta fetoproteína elevada.

Mark P. Johnson, MD: Entonces, un simple análisis de sangre de la madre detectará este aumento de los niveles de proteína y le advertirá al obstetra que algo está pasando y se debe investigar.

Lori J. Howell, RN: A partir de ahí, se hace una ecografía. Y, con esa ecografía, se detecta el problema anatómico real de una gastrosquisis o de un onfalocele.

N. Scott Adzick, MD:  El diagnóstico se realiza al observar el intestino grueso y el intestino delgado flotando en el líquido amniótico.

Mark P. Johnson, MD: Si hay una membrana que lo cubre y lo sostiene, podría tratarse de un onfalocele; si los pliegues de los intestinos flotan libremente, podría tratarse de una gastrosquisis.

Lori J. Howell, RN: Al igual que con todos los defectos congénitos que tratamos, nuestro trabajo es confirmar el diagnóstico y luego hablar con las familias acerca de cuáles son sus opciones con respecto al embarazo.

Stefanie B. Kasperski, MS: Realizamos una evaluación integral de un día que consiste en una ecografía, una resonancia magnética fetal ultrarrápida y un estudio del corazón fetal con el fin realizar una evaluación completa del feto y asegurarnos de que no haya otras anomalías.

N. Scott Adzick, MD:  En el caso del onfalocele, también es muy importante obtener un cariotipo, usualmente, mediante una amniocentesis.

Stefanie B. Kasperski, MS: Tras la evaluación integral, la familia se reúne con el equipo multidisciplinario de especialistas, que suele estar formado por un obstetra de alto riesgo, un cirujano pediátrico y un coordinador, a fin de analizar todos los resultados y debatir todas las opciones disponibles para esa familia en particular.

N. Scott Adzick, MD:  Hacemos todo lo posible para asesorar a las familias con respecto a cuáles pueden ser los problemas y los obstáculos no solo antes del nacimiento y durante el parto, sino también después del nacimiento.

Lori J. Howell, RN: Enterarse de que su bebé tiene un defecto congénito es devastador. Conseguir un plan a través del equipo en nuestro centro hace que sea más tolerable.

Stefanie B. Kasperski, MS: Por eso, es importante para nosotros poder brindarle a esa familia, desde el primer momento en que se ponen en contacto con nosotros, la sensación de que “estamos aquí para ayudarlos de todas las formas que podamos”.

N. Scott Adzick, MD:  La gastrosquisis es mucho más común en mujeres jóvenes. Por eso, no es raro que las madres menores de 20 años sean las que lleven adelante un embarazo de un feto con gastrosquisis.

Lori J. Howell, RN: La gastrosquisis no tiene una causa conocida y tiende a ser un problema aislado.

Stefanie B. Kasperski, MS: Esto significa que es más frecuente que no haya otros defectos congénitos presentes en ese feto en particular; a diferencia del onfalocele, donde se presenta un mayor riesgo de otras anomalías fetales.

N. Scott Adzick, MD:  Por ejemplo, problemas del sistema nervioso central, problemas cardíacos, problemas gastrointestinales, incluso problemas como hernia diafragmática, trastornos genitourinarios, trastornos renales.

Gayle Hughes, Madre: Esa es, esencialmente, una lista de todos los problemas que podría tener el bebé aparte del defecto congénito.

Stefanie B. Kasperski, MS: Paradójicamente, son los casos de onfalocele más pequeños, los que pueden afectar solo el intestino, los que tienen, en realidad, mayor riesgo de estar asociados con anomalías cromosómicas o, potencialmente, con un síndrome genético, como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, u otras condiciones que pueden estar presentes e incluir la Pentalogía de Cantrell.

N. Scott Adzick, MD: El diagnóstico y los resultados están muy relacionados en esos casos, no tanto con el onfalocele, sino con las otras anomalías asociadas.

Lori J. Howell, RN: Una vez que las familias reciben información sobre los resultados y los tipos de niños que estos bebés pueden ser, pueden tomar las mejores decisiones para su familia.

Lori J. Howell, RN: Es esencial controlar a los bebés con defectos de la pared abdominal para asegurarse de obtener el mejor resultado.

N. Scott Adzick, MD: Para la vigilancia de la gastrosquisis, se deben respetar varias cuestiones importantes. Hay una tasa de muerte fetal intrauterina del 5% durante el tercer trimestre. Por esta razón, el protocolo que instituimos aquí va, habitualmente, más allá de las 30 a 32 semanas de gestación. Llevamos a cabo controles ecográficos dos veces por semana, realizamos perfiles biofísicos y cardiotocografías en reposo porque queremos asegurarnos de que el feto no presente problemas o no corra el riesgo de morir antes de nacer. Es importante seguir el crecimiento del feto debido a que estos fetos, independientemente de la razón, tienden a ser pequeños, y esto puede deberse, en parte, a la pérdida de proteína del intestino extrudido en el líquido amniótico.

Kate Distasio, Madre: A partir de las 32 semanas, asistíamos dos veces por semana. Fue entonces cuando realmente nos dimos cuenta, al menos yo, de que el momento estaba cada vez más cerca.

N. Scott Adzick, MD: Otra cuestión que se debe controlar en los casos de gastrosquisis es la apariencia de los intestinos porque la exposición al líquido amniótico o la constricción en el defecto de la pared abdominal, puede causar daño intestinal.

Mark P. Johnson, MD: Y a medida que el bebé crece y ese defecto se hace más restrictivo o estrecho, puede interferir con el flujo de sangre hacia el intestino o con el flujo de sangre que regresa desde el intestino.

N. Scott Adzick, MD: Y eso puede hacer que una parte de intestino muera y dé lugar a lo que se denomina atresia intestinal. Las consecuencias de un defecto en la pared abdominal pueden ser devastadoras si este es demasiado pequeño.

Kate Distasio, Madre: Creo que Entenzo tenía que realizar unas cinco cosas diferentes durante la ecografía, y luego una cardiotocografía en reposo. Ellos solo me iban a conectar a un monitor para revisar su frecuencia cardíaca y ver si yo tenía contracciones. La frecuencia cardíaca tenía que aumentar cuando se moviera. El día que lo tuve, la frecuencia cardíaca era elevada y no cambiaba.

Dom Distasio, Padre: A los pocos minutos regresaron y dijeron: “Su bebé va a nacer hoy”.

Lori J. Howell, RN: Todo puede cambiar muy rápidamente. Y es importante tener un equipo que pueda movilizarse de inmediato para obtener el mejor resultado para la madre y para el bebé.

N. Scott Adzick, MD: En el caso del onfalocele, una vez que se realizan las pruebas de diagnóstico, incluido el cariotipo, es importante hacer un control ecográfico seriado, sobre todo, para el seguir el crecimiento fetal.

Gayle Hughes, Madre: Pasamos por cinco meses de pruebas continuas.

Mark P. Johnson, MD: Una de las cosas que observamos en fetos con onfalocele gigante es cómo está creciendo el pecho.

N. Scott Adzick, MD: Dado que el onfalocele gigante está asociado con la hipoplasia pulmonar relativa, los pulmones pequeños pueden afectar el pronóstico.

Mark P. Johnson, MD: Si el pecho es mucho más pequeño de lo que debería ser, sabemos que estos bebés van a tener mucha dificultad para respirar.

N. Scott Adzick, MD: Por eso, actualmente, trabajamos mucho con ecografías y resonancias magnéticas para tratar de determinar el tamaño de los pulmones del feto. Una de las ventajas que tienen los recién nacidos y los fetos es que pueden tener un crecimiento compensatorio de pulmón extraordinario, sobre todo, después del nacimiento, una vez que el onfalocele se cierre. Y con el tiempo, pueden llevar una vida normal.

Lori J. Howell, RN: Una de las características distintivas de nuestro centro es que controlamos a las madres y sus bebés muy de cerca para asegurar el mejor resultado.

N. Scott Adzick, MD: Para los bebés con gastrosquisis, el promedio de edad gestacional al momento del nacimiento es de entre 35 y 37 semanas de gestación, mientras que, a término, por supuesto, son 40 semanas. Así que, por regla general, estos bebés llegan antes. En lo que respecta a la gastrosquisis, en la mayoría de los casos, no hay ninguna ventaja de un parto por cesárea respecto de un parto vaginal.

Mark P. Johnson, MD: El parto por vía vaginal tiene algunas ventajas fisiológicas: ayuda a eliminar parte del líquido de los pulmones; activa la reabsorción del líquido dentro de los pulmones. Es menos riesgoso para la madre. El tiempo de recuperación es, definitivamente, mucho más rápido después de un parto vaginal y permite que la madre esté con el bebé en pocas horas.

N. Scott Adzick, MD: Por supuesto, si hay una indicación materna para una cesárea o si un feto con gastrosquisis tiene dificultades antes del parto, una cesárea podría ser obligatoria.

Mark P. Johnson, MD: Es realmente importante vigilar cuidadosamente a estos bebés durante el trabajo de parto, ya que están al límite. Algunos podrían no tolerar el parto, y el hecho de no reconocer que no están resistiendo el trabajo de parto puede dar lugar a un niño mucho más comprometido.

N. Scott Adzick, MD: Cuando nace un bebé con gastrosquisis y se lo traslada de la sala de partos inmediatamente a la sala de reanimación, necesitamos evaluar el estado de la respiración del bebé, colocar una o dos vías intravenosas y una sonda nasogástrica para descomprimir el intestino.

Natalie E. Rintoul, MD: Es muy importante mantener el intestino descomprimido a fin de que no tenga reflujo del contenido gástrico. Existe el riesgo de que luego respire o aspire eso hacia los pulmones. Por lo tanto, eso es un paso realmente fundamental.

N. Scott Adzick, MD: Lo que nos preocupa es el efecto constrictivo del defecto de la pared abdominal, que puede causar daños en el suministro de sangre o en el drenaje de sangre desde el intestino. Eso puede conducir a la pérdida del intestino, algo difícil de reparar.

Natalie E. Rintoul, MD: Tenemos que tener mucho cuidado al colocar al bebé. Por lo general, lo colocamos sobre su lado derecho para aliviar la presión de esa zona, además, debemos vigilar muy de cerca los intestinos y todo lo que esté fuera para asegurarnos de que se vea bien perfundido y saludable.

Dom Distasio, Padre: Para cuando llegué allí, el bebé ya estaba preparado, creo que se diría así. Habían colocado plástico sobre su cuerpo para evitar infecciones y mantener todo húmedo.

N. Scott Adzick, MD: El bebé comenzó con antibióticos. Además, nuestro protocolo actual para la mayor parte de los casos de gastrosquisis sin complicaciones indica que debemos colocar inmediatamente un silo por resorte. El concepto es el de un silo que contiene granos en una granja. Es una larga lámina de Silastic transparente que permite ver el intestino. El intestino se coloca de forma estéril en la lámina, y la base con resorte se manipula para colocarla dentro del abdomen. Como el resorte es más grande, el resorte circular es más grande que el defecto, se mantiene en su lugar.

Natalie E. Rintoul, MD: Está suspendido de la parte superior de la cuna del bebé. Con la gravedad, el intestino se puede mover desde el silo hacia adentro del abdomen. Después de uno o dos días, comenzamos el proceso de reducciones diarias: se aprieta suavemente el silo y se ata un trozo de cinta umbilical para mantener el intestino hacia abajo. De manera que se va creando un poco de presión sobre los intestinos que están pasando al abdomen.

N. Scott Adzick, MD: La pared abdominal del bebé y su capacidad abdominal aumentarán drásticamente de un día a otro. Lo hará de tal manera que, en circunstancias normales, en una semana o, a veces, en un tiempo considerablemente menor, podemos reducir el intestino al abdomen, llevar al bebé al quirófano, eliminar el silo por resorte, cerrar la fascia, la capa de resistencia, y luego cerrar la piel que rodea el ombligo alrededor del cordón umbilical para conservar un ombligo de aspecto bastante normal.

Mark P. Johnson, MD: En los casos de onfalocele pequeño a moderado, siempre que las pruebas del bebé sean tranquilizadoras y no haya contraindicaciones obstétricas, los bebés nacen mejor mediante un parto vaginal. Los casos de los bebés con onfalocele gigante u onfalocele que incluye el hígado son una cuestión totalmente diferente.

N. Scott Adzick, MD: En nuestra opinión, es importante que los fetos que tienen un onfalocele grande o gigante en el que hay una porción o la mayor parte del hígado en el saco onfalocele tengan un parto programado por cesárea, esto se debe al riesgo de distocia o dificultad en el parto con un onfalocele gigante, o al riesgo de daños en el hígado durante un parto vaginal.

Gayle Hughes, Madre: Charlie nació por cesárea e inmediatamente fue trasladado aquí, a Children’s Hospital, y se lo colocó en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, la NICU.

Natalie E. Rintoul, MD: En los bebés con onfalocele, el intestino y el hígado están cubiertos por un saco. Y ese saco es fundamental.

N. Scott Adzick, MD: Si se rompe el saco onfalocele, aparecen los riesgos de complicaciones y de muerte.

Tracy M. Widmer, MS: Así que, una de nuestras principales preocupaciones cuando nace el bebé es que la única responsabilidad de una persona sea el manejo de ese saco onfalocele mientras que el manejo de las vías respiratorias es responsabilidad de otra persona.

Natalie E. Rintoul, MD: Muchas veces, los bebés con onfalocele gigante tendrán pulmones pequeños y requerirán asistencia inmediata desde el momento en que nacen.

Gayle Hughes, Madre: A Charlie se lo conectó inmediatamente a un respirador, y estuvo conectado durante casi dos meses.

N. Scott Adzick, MD: En un caso de onfalocele, generalmente, envolvemos con un apósito estéril todo el onfalocele y luego llevamos al bebé a la sala de cuidados intensivos.

Gayle Hughes, Madre: Ir a la NICU por primera vez nos dio mucho miedo porque vimos todos estos bebés muy muy enfermos y nos dimos cuenta de que podría ser el nuestro.

N. Scott Adzick, MD: Una vez que se estabiliza el bebé, la cuestión es cómo se va a cerrar el onfalocele.

Tracy M. Widmer, MS: A los bebés con onfalocele pequeño, en general, se los puede llevar al quirófano y someterlos a lo que se conoce como una reparación primaria, es decir, que ingresan al quirófano una sola vez, y es posible cerrarlo en ese mismo momento.

Natalie E. Rintoul, MD: También hay bebés con onfaloceles gigantes que incluyen diferentes componentes del intestino y del hígado. Y esos bebés resultan un poco más complicados.

N. Scott Adzick, MD: No hay mucha capacidad abdominal debido a que prácticamente todo está afuera, en particular, el hígado. La mayor parte del hígado está en el saco onfalocele. En ese caso, el problema es cómo se puede reducir gradualmente el contenido del saco onfalocele para devolverlo al abdomen y, eventualmente, cerrarlo sin hacerle daño al bebé.

Mark P. Johnson, MD: Imagínense tratando de reducir poco a poco todos esos órganos de nuevo. ¿Qué pasa a medida que hacemos eso? Empujamos el diafragma hacia arriba. Si el bebé tiene una cavidad torácica y pulmones pequeños, cualquier tipo de perturbación puede ponerlo en riesgo y provocarle una importante crisis respiratoria.

N. Scott Adzick, MD: Utilizamos una técnica que implica llevar al bebé al quirófano, buscar la fascia o capa de resistencia, dos bandas de músculo a lo largo de cada lado del defecto onfalocele, y coser una lámina de malla recubierta de teflón en cada lado de la fascia para tener dos láminas que sobresalgan. Luego se cosen las láminas y se deja el saco onfalocele intacto. A continuación, por lo general día por medio, se presiona hacia abajo sobre estas dos láminas y se las vuelve a coser para, eventualmente, cerrar al bebé por completo.

Natalie E. Rintoul, MD: Durante ese tiempo hay que seguirlo muy de cerca para asegurarse de que, con los desafíos de cerrar el defecto de la pared abdominal, no estemos interfiriendo ni tengamos algún contratiempo con su desempeño pulmonar.

Tracy M. Widmer, MS: Vemos la presión que se necesita para llenar los pulmones del bebé con aire. Sabemos que esa presión será elevada al principio de la etapa posoperatoria. Una vez que comience a bajar, el bebé estará listo para volver al quirófano.

Gayle Hughes, Madre: Pasó por siete cirugías diferentes en el curso de tres semanas. Era como si lo operaran día por medio.

Tracy M. Widmer, MS: Esto puede ocurrir en el transcurso de una semana o más en el que van al quirófano cada dos días o cada tres días hasta que se lo cierra definitivamente.

Natalie E. Rintoul, MD: Una vez que se le cierra la pared abdominal al niño, el siguiente desafío es comenzar con la alimentación. Ese es un verdadero desafío.

Kate Distasio, Madre: Les tomó una semana realizar la cirugía de cierre. Llevó por lo menos otra semana, tal vez un poco más, lograr que hiciera caca. Y después, comenzaron a alimentarlo con 5 mililitros por vez.

Natalie E. Rintoul, MD: Las cantidades de alimento son muy pequeñas al principio, a menudo, no más de una cucharadita. Y esperamos y observamos.

Tracy M. Widmer, MS: Tratamos de que lleguen a ingerir las calorías y el volumen suficientes para poder aumentar de peso, crecer y abandonar los líquidos por vía intravenosa.

Kate Distasio, Madre: Definitivamente pusimos a prueba nuestra paciencia al tratar de conseguir que se alimentara por completo, y creo que fue todavía más difícil lograr que quisiera comer.

Natalie E. Rintoul, MD: Es un equilibrio delicado. Uno desea avanzar con la alimentación lo más rápido posible para sacarlos, pero no quiere ir demasiado rápido y sufrir una recaída. Los bebés con defectos de la pared abdominal están en riesgo de tener muchos problemas con el reflujo, y nosotros intentamos hacer todo lo posible para tratarlos médicamente.

N. Scott Adzick, MD: La necesidad de tratamiento para el reflujo gastroesofágico es bastante común en los bebés con onfalocele gigante. Aquellos bebés que no respondan al tratamiento médico pueden requerir una operación llamada fundoplicatura, que crea una válvula de una vía para prevenir el reflujo gastroesofágico.

Natalie E. Rintoul, MD: Es para que resulte anatómicamente más difícil que se produzca el reflujo. Pero intentamos todo lo demás antes de llegar a eso. Los bebés con gastrosquisis corren el riesgo de padecer lo que se llama enterocolitis necrosante tardía.

N. Scott Adzick, MD: Es una infección grave del intestino cuyo riesgo queremos minimizar. Y si se desarrolla, por lo general, responde al reposo del intestino y a los antibióticos por vía intravenosa.

N. Scott Adzick, MD: Todos los padres, en especial las madres, quieren saber cuánto tiempo estará su bebé en la NICU.

Tracy M. Widmer, MS: En el caso de un bebé con gastrosquisis, en el mejor de los casos, tal vez un mes.

N. Scott Adzick, MD: Si un bebé tiene un onfalocele pequeño que es fácil de cerrar, va a estar en el hospital durante menos de una semana si no hay otro problema, si se trata de un onfalocele aislado. Los bebés con un onfalocele grande estarán aquí por un período más largo.

Charles Hughes, Padre: Ese día nos llevaron a ver la unidad de cuidados intensivos y nos dijeron: “Acostúmbrense a este lugar porque van a vivir aquí por un tiempo”.

N. Scott Adzick, MD: En el caso de los bebés con un onfalocele gigante, la familia tiene que estar preparada para una estadía de al menos un mes o un poco más, o quizá mucho más, porque hay otros problemas.

Tracy M. Widmer, MS: Tiene que respirar correctamente sin el respirador. Tiene que ser capaz de tolerar los alimentos y estar en condiciones de aumentar de peso y crecer.

N. Scott Adzick, MD: Pero, básicamente, es el progreso del bebé el que nos dirá cuánto tiempo va a estar en el hospital.

Natalie E. Rintoul, MD: Una gran cantidad de bebés que regresan al hogar todavía necesitan atención.

Lori J. Howell, RN: Por lo tanto, ayudar a los padres a cuidarlos, tanto cuando el niño está más gravemente enfermo como cuando se van a casa, requiere mucha educación, mucho apoyo, mucha continuidad de la atención.

Dom Distasio, Padre: Nos permitieron hacer todo exactamente igual que si hubiéramos llevado al bebé a casa.

Natalie E. Rintoul, MD: Son parte del equipo desde el principio, y les enseñamos mucho de lo que hacemos.

Dom Distasio, Padre: Eso realmente ayudó mucho. Creo que también nos hizo sentir mucho más cómodos, sobre todo, cuando llegamos a casa, ya que podríamos manejar todo.

Charles Hughes, Padre: Hubo una enfermera que fue primordial en nuestro entrenamiento. Le dije: “¿Usted cree que estamos realmente preparados para manejar esto?”. Y me contestó: “No los voy a dejar llevar a mi pequeño Charlie a casa, a menos que sepan cómo cuidar de él”. Y cuando llegó el momento, lo llevamos a casa.

Kate Distasio, Madre: Entenzo es un bebé de 4 años y medio muy feliz.

Dom Distasio, Padre: Es un bebé muy normal, se comporta como cualquier otro. Tiene sus momentos; pero es un bebé muy feliz, sonríe mucho, babea mucho.

Gayle Hughes, Madre: Charlie está en sexto grado, y todas sus calificaciones son una A. Está en la banda, juega para el equipo de fútbol de la escuela media, está en un equipo de natación.

Stefanie B. Kasperski, MS: En unos años, estos bebés no actuarán diferente. Estos bebés son... Nunca sabrían que tuvieron que pasar por todo lo que pasaron.

N. Scott Adzick, MD: El seguimiento de una gastrosquisis lo harán el pediatra y el cirujano pediátrico, básicamente. Está todo relacionado con el intestino.

Natalie E. Rintoul, MD: Las familias tienen que prestar mucha atención a su crecimiento. El pediatra también debe estar muy involucrado con eso.

N. Scott Adzick, MD: Pero es absolutamente posible superar la mayor parte de estas cuestiones.

Natalie E. Rintoul, MD: En un bebé con onfalocele, en realidad, el gran desafío es la condición pulmonar.

N. Scott Adzick, MD: Los bebés con un onfalocele pequeño solo necesitan el seguimiento del pediatra y del cirujano pediátrico, eso es todo. Y los resultados a largo plazo son fantásticos. Los bebés con un onfalocele gigante son aquellos que necesitan ser seguidos de cerca. Y es mejor que el seguimiento lo haga un equipo multidisciplinario.

Natalie E. Rintoul, MD: En The Children’s Hospital of Philadelphia, tenemos un Programa de Hipoplasia Pulmonar que hace el seguimiento de los bebés con pulmones pequeños.

N. Scott Adzick, MD: Contamos con cirujano pediátrico, neonatólogo, seguimiento del desarrollo, gastroenterología, neumología, nutrición. Para mayor comodidad de la familia y para lograr un cuidado óptimo se acercan al niño todos esos servicios en lugar de que se deba llevar al niño a cada uno de esos prestadores por separado. Así que, creo que este es el camino del seguimiento a largo plazo.

N. Scott Adzick, MD: En el corto plazo, no creo que las familias se preocupen por la apariencia, porque lo que quieren es que el bebé sobreviva y esté bien. Pero, a largo plazo, creo que es importante hacer una operación cosméticamente agradable a la vista. Y entonces, si se hizo la operación y no se hizo un ombligo, sería un problema. Sería un problema en la playa. Es decir, sería un problema.

Natalie E. Rintoul, MD: Con frecuencia, salen del quirófano con un ombligo. No sé cómo lo hacen, pero es increíble. Y realmente se ven muy bien.

N. Scott Adzick, MD: En un onfalocele gigante, hay una larga herida en la línea media. Entonces, hay una cicatriz larga, y luego está el ombligo que corregimos, así que se ve bastante bien. En los bebés con un cierre de onfalocele pequeño, en realidad, no se ve ninguna cicatriz porque todo el trabajo se hace a través del ombligo.

Natalie E. Rintoul, MD: En el caso de los bebés con una gastrosquisis, después del cierre, nunca sabrían que tiene una operación.

N. Scott Adzick, MD: En definitiva, es importante tener un ombligo.