El nacimiento de un importante avance: Video sobre la espina bífida - CHOP

Introducción breve

Katherine Mulligan, madre: Era nuestro primer hijo. Estábamos muy entusiasmados y, naturalmente, como padres primerizos contábamos los días que faltaban.

Michael Mulligan, padre: No veíamos la hora de hacer la primera ecografía de nuestro nuevo bebé y comenzar juntos una familia.

Katherine Mulligan, madre: "Una ecografía de control", como le dicen. Sólo para verificar que todo estaba bien. Nada demasiado importante. Ni siquiera nos iba a decir si íbamos a tener un varón o una nena.

Michael Mulligan, padre: Y por supuesto, las noticias que recibimos no fueron las que esperábamos.

Katherine Mulligan, madre: En absoluto. El técnico descubrió que el cerebro de nuestro hijo no estaba desarrollándose correctamente. Así que tuvimos que hacer una ecografía de mayor resolución.

Michael Mulligan, padre: Hicimos esa nueva ecografía y se confirmó que teníamos un bebé con espina bífida.

Katherine Mulligan, madre: Y por supuesto, nuestras vidas se vinieron abajo. Todas las esperanzas, los sueños y todo lo que uno anhela para un hijo se había simplemente evaporado.

N. Scott Adzick, MD: Las familias que reciben un diagnóstico de espina bífida pueden tener algunos conocimientos o no saber mucho sobre el tema.

Mark P. Johnson, MD: Me imagino que no solo debe ser un gran golpe sino que, como es posible que no comprendan lo que significa, probablemente sea también bastante aterrador.

Leslie N. Sutton, MD: Y comenzamos a hablar sobre parálisis y catéteres y derivaciones y sillas de ruedas y se largan a llorar porque no es lo que imaginaban.

Lori J. Howell, RN: Todas las esperanzas y los sueños que tenían para ese niño deben reajustarse, reorganizarse.

Susan R. Miesnik, MSN: La mayoría de las veces reciben el diagnóstico antes de acudir a la consulta con nosotros, por lo tanto han tenido un poco de tiempo para hacerse a la idea.

Lori J. Howell, RN: Y una de las tareas de nuestro centro es garantizar que todas las madres puedan acceder a todas las opciones disponibles.

N. Scott Adzick, MD: …para brindar educación, asesoramiento, ayuda, de modo que independientemente de qué decida la madre y la familia, la decisión que se tome sea correcta para ambas.

Datos sobre la espina bífida:  ¿Qué es la espina bífida?

N. Scott Adzick, MD: La espina bífida, o una forma más severa, el mielomeningocele, es el defecto congénito neurológico o del sistema nervioso central más común del mundo.

Mark P. Johnson, MD: El mielomeningocele es un defecto de la columna vertebral en que la médula espinal no se cierra.

N. Scott Adzick, MD: La médula espinal, o el tubo neural, como lo llaman los embriólogos, se forma en etapas muy tempranas de la gestación, antes de las 8 semanas. Y se considera que la espina bífida es una falla de la formación y el cierre de dicho tubo neural. Así, partes de la médula espinal quedan expuestas al entorno intrauterino.

Mark P. Johnson, MD: Es un proceso gradual. Es una lesión progresiva, y a llegar al término del embarazo, hay una lesión traumática directa en la médula espinal y un daño ocasionado por el propio líquido amniótico.

Natalie E. Rintoul, MD: Debido a los cambios de presión y de flujo del líquido, los bebés también corren riesgo de desarrollar hidrocefalia,

N. Scott Adzick, MD: que es una acumulación de líquido en el cerebro y daña el cerebro en desarrollo.

Leslie N. Sutton, MD: En las radiografías de prácticamente todos los niños con mielomeningocele o espina bífida se observa una malformación de Arnold Chiari. Eso significa que la parte trasera del cerebro, denominada “cerebelo”, que tiene mucho que ver con el control motriz, queda comprimida en el cuello.

N. Scott Adzick, MD: El líquido cefalorraquídeo, que actúa como “amortiguador” del cerebro y de la médula espinal, se filtra a través de la espalda, por el defecto de espina bífida que se encuentra abierto. Esto hace que la parte trasera del cerebro se introduzca en la parte superior del conducto vertebral, lo que a su vez, puede bloquear la circulación del líquido cefalorraquídeo en el cerebro, porque el líquido se produce en el cerebro y no puede circular más allá de ese punto de obstrucción.

Leslie N. Sutton, MD: Entonces, si se produce una obstrucción en el flujo de ese líquido, se acumula agua en el interior del ventrículo. Habrán escuchado hablar de “agua en el cerebro”. El agua no está sobre el cerebro, sino en su interior. Si esto no se trata, se produce un agrandamiento severo de la cabeza, y el paciente puede morir o sufrir un retraso mental severo.

N. Scott Adzick, MD: Para minimizar el daño constante que ocasiona la presión del líquido, el neurocirujano pediátrico coloca un sistema de derivación.

Leslie N. Sutton, MD: Se trata de un dispositivo sencillo, Este es un tubo de derivación. Está hecho de silicona. Pasa a través de un orificio en la parte posterior de la cabeza y se introduce en la cavidad con líquido, abre un túnel por debajo de la piel para llegar hasta el abdomen que puede absorber el líquido. No cura la enfermedad; ataca el síntoma, pero no trata la enfermedad.

Natalie E. Rintoul, MD: Este sistema de derivación puede causar muchas complicaciones.

N. Scott Adzick, MD: El tubo puede infectarse, lo cual es una complicación grave porque entonces el cerebro y las capas del cerebro se pueden infectar con meningoencefalitis. Y cada brote infeccioso puede afectar la función cerebral.

Leslie N. Sutton, MD: También, por supuesto, existen problemas mecánicos. El tubo se obstruye. Se rompe. Queda demasiado corto. Se mueve de su lugar.

N. Scott Adzick, MD: Por eso, no es raro que un niño con espina bífida que tiene un sistema de derivación necesite mantener el tubo de por vida, pero además el tubo debe cambiarse al menos cinco o seis veces durante su vida.

Mark P. Johnson, MD: Es importante que los padres comprendan las posibles complicaciones o ramificaciones de la espina bífida una vez que se hace el diagnóstico.

Natalie E. Rintoul, MD: El niño puede tener problemas de apnea, olvidarse de respirar. También puede tener problemas respiratorios, ahogos y episodios en que la piel se pone azulada.

Leslie N. Sutton, MD: En el peor de los casos, el niño tendrá que usar un respirador, someterse a una traqueotomía y alimentarse a través de un tubo en el estómago. Y eso causa un impacto muy fuerte en la calidad de vida que usted puede esperar.

Mark P. Johnson, MD: La espina bífida puede causar parálisis en las extremidades inferiores. Eso puede afectar la capacidad del niño para caminar, o incluso puede hacer que tenga que usar una silla de ruedas.

Natalie E. Rintoul, MD: También pueden tener dificultades funcionales en el intestino y la vejiga.

Leslie N. Sutton, MD: La mayoría de estos niños, al crecer, tienen que utilizar catéteres o bien usar pañales.

Mark P. Johnson, MD: Pueden tener grandes desviaciones de la columna debido a la inestabilidad; inestabilidades óseas de la columna, si la lesión se encuentra en la parte alta.

N. Scott Adzick, MD: Debido a la falta de inervación a los pies y tobillos, se puede producir pie equinovaro o “talipes”, como se denomina en términos médicos. Esto requiere una intervención ortopédica después del nacimiento.

Leslie N. Sutton, MD: Y luego están los problemas que pueden aparecer más tarde. No necesariamente todas las dificultades aparecen cuando el paciente es un bebé. Se puede producir anclaje medular, lo cual significa que el tejido nervioso queda atrapado en el tejido cicatrizal y puede perder función. Son discapacidades de por vida.

Evaluación: Sepa cuáles son sus opciones

Lori J. Howell, RN: Cuando una persona llama por primera vez a nuestro centro, el coordinador de enfermería o asesor en genética habla con ella para averiguar cómo se llegó al diagnóstico de espina bífida, qué análisis se han realizado hasta el momento y cuál es su grado de comprensión de este diagnóstico.

Susan R. Miesnik, MSN: Se programa un día completo de análisis de diagnóstico y asesoramiento.

N. Scott Adzick, MD: El proceso de diagnóstico comprende estudios radiológicos y ecografías materno-fetales, por lo general de más de dos horas, en las que observamos todos los detalles.

Mark P. Johnson, MD: ...cuál es el tamaño de la lesión, qué segmentos de la columna están afectados. Se busca determinar el grado de hidrocefalia, evidencia de malformación de Chiari y evidencia de parálisis o función anormal de las extremidades inferiores.

N. Scott Adzick, MD: Una resonancia magnética fetal, que normalmente dura entre 30 y 45 minutos y requiere que la madre permanezca quieta dentro de la cámara de resonancia. Un ecocardiograma fetal para observar el corazón del feto.

Jack Rychik, MD: Los fetos con mielomeningocele no suelen tener problemas cardíacos. No obstante, como cardiólogo fetal, es muy importante asegurarme de que no haya ningún tipo de anomalía cardíaca, ni siquiera leve.

Mark P. Johnson, MD: Cuando una familia llega a nuestro centro, no solo nos ocupamos de realizar estudios de imágenes detallados del feto: también examinamos detenidamente a la madre.

Lori J. Howell, RN: Luego, nos reunimos con la familia para analizar los resultados de estos análisis y comunicarles lo que sabemos acerca del diagnóstico.

N. Scott Adzick, MD: Este asesoramiento está a cargo de un grupo multidisciplinario – un profesional de enfermería experimentado, un neurocirujano, un cirujano fetal, un especialista en medicina materno-infantil y un trabajador social. Se trata de un equipo que puede brindar información a la familia, revisar los resultados de las pruebas y presentar las opciones.

Michael Mulligan, padre: Fue impresionante la cantidad de información que nos brindaron, y comprendimos sus explicaciones. Se preocuparon por nosotros y nos hicieron sentir que, cuando nos decían “tienen esta opción", nos estaban ofreciendo algo que podía ser muy bueno para nuestro caso.

Natalie E. Rintoul, MD: En la actualidad, las familias que reciben un diagnóstico de espina bífida durante el embarazo, pueden elegir.

Mark P. Johnson, MD: Muchas familias, al conocer las distintas discapacidades que sufren estos niños y la posible severidad de estos problemas, eligen interrumpir el embarazo.

Leslie N. Sutton, MD: Tienen la opción de permanecer en CHOP, tener el parto en nuestro hospital y realizar el tratamiento convencional, es decir, después del nacimiento, yo le cierro la espalda, le coloco el tubo de derivación y se toman las medidas necesarias durante el período neonatal.

Natalie E. Rintoul, MD: Otra opción es realizar la cirugía fetal, que realmente cambia la historia natural de la enfermedad tal como se la conocía anteriormente.

Considering Fetal Surgery for Spina Bifida

N. Scott Adzick, MD: Por primera vez en la historia de la humanidad, más allá de la reparación posnatal del mielomeningocele, tenemos una nueva manera de ofrecer esperanza a las familias y a los niños que reciben un diagnóstico prenatal de espina bífida.

Leslie N. Sutton, MD: Los estudios preliminares que realizamos sugirieron que la cirugía fetal podría ser beneficiosa, pero para demostrarlo tuvimos que realizar un ensayo clínico prospectivo aleatorizado.

N. Scott Adzick, MD: El Estudio MOMS comenzó en 2003, y fue una comparación directa entre la reparación del mielomeningocele antes y después del nacimiento.

Leslie N. Sutton, MD: Y lo que el estudio MOMS demostró, fundamentalmente, es que el grupo al que se le realizó la cirugía fetal tuvo resultados mucho más positivos en casi todos los aspectos en comparación con el tratamiento convencional.

Mark P. Johnson, MD: Es muy importante que la familia comprenda que la cirugía fetal es realmente un proceso de enorme complejidad.

N. Scott Adzick, MD: La madre debe someterse a una operación. En este proceso, ella es una testigo inocente. Tiene que atravesar una operación compleja para obtener un beneficio potencial para su hijo.

Mark P. Johnson, MD: Es una cirugía multidisciplinaria y compleja. La operación en sí misma entraña importantes riesgos.

Leslie N. Sutton, MD: Tenemos que decirles que existe la posibilidad de perder el bebé. Podríamos realizar la cirugía fetal y el resultado podría ser la pérdida del embarazo.

N. Scott Adzick, MD: Existe un riesgo importante para el feto, que es el riesgo de parto prematuro. Para la madre, existe el riesgo que implica la anestesia general y una operación de gran envergadura.

Martha G. Hudson, MSW: Algunas familias no podrán optar por la cirugía fetal por cuestiones médicas de la madre o del niño.

Susan R. Miesnik, MSN: Si el feto no presenta herniación rombencefálica, por ejemplo, una malformación de Arnold Chiari, ese feto no sería candidato para la cirugía. Si la lesión, el defecto, está en la zona más baja de la columna vertebral, en el área del sacro, muchas veces tampoco puede practicarse la cirugía.

N. Scott Adzick, MD: En algunas ocasiones, en relación con la intervención fetal, los pacientes son derivados demasiado tarde. Por ejemplo, la operación fetal no se realiza después de las 26 semanas de gestación, ya que no parece aportar beneficios significativos.

Susan R. Miesnik, MSN: Si la madre tiene determinadas afecciones médicas puede quedar excluida de la posibilidad de someterse a este procedimiento; por ejemplo, si tiene diabetes o asma grave, o tiene problemas por obesidad o problemas de salud mental que no estén bien controlados. Hay determinados criterios que se deben cumplir, por eso la madre debe estar saludable en todos los aspectos de su vida.

Michael Mulligan, padre: Existen riesgos, pero sabíamos que si ellos consideraban que éramos buenos candidatos, esa era, posiblemente, la opción correcta para nosotros.

Katherine Mulligan, madre: Era un riesgo que estábamos dispuestos a correr.

Michael Mulligan, padre: Exacto.

Katherine Mulligan, madre: No había nada más importante que traer a ese niño al mundo. Y poder traerlo con más salud era algo muy valioso para nosotros.

Cirugía fetal de reparación en CHOP: En qué consiste

Natalie E. Rintoul, MD: Una vez que una familia se decide por la cirugía fetal, todo sucede bastante rápido.

N. Scott Adzick, MD: Todos los integrantes de nuestro equipo —que es bastante numeroso—, se reúnen para analizar el caso. Luego nos reunimos con los padres y volvemos a repasar todo el proceso para que comprendan cabalmente qué implica y para darles la oportunidad de plantear cualquier otra pregunta.

Katherine Mulligan, madre: Teníamos que estar aquí a las cinco o seis de la mañana, no lo recuerdo, pero era muy temprano. Yo estaba muy nerviosa.

Michael Mulligan, padre: Y bueno, se seguían realizando un montón de consultas y cosas por el estilo...

Katherine Mulligan, madre: Había mucha actividad. Me aplicaron una inyección epidural. Eso era lo primero que iban a hacer, y para eso tenía que estar despierta. Para la cirugía, es necesario estar profundamente dormida. Yo recuerdo haberme inclinado para la colocación de la epidural, los médicos me hablaban y, de golpe, sentí… ¡oh! Es decir, si aún no habíamos tomado conciencia, en ese momento sentí que iba a ocurrir algo importantísimo.

Michael Mulligan, padre: Exacto.

Katherine Mulligan, madre: Diecisiete días antes, nuestra vida era normal, y de pronto, estábamos aquí, a punto de entrar a una cirugía fetal de avanzada.

Leslie N. Sutton, MD: Tenemos un quirófano especial para la cirugía fetal. Es un quirófano muy grande, porque se necesitan muchos equipos, y hay muchas personas involucradas en el proceso. Hay dos anestesistas, el equipo de cirugía fetal...

Susan R. Miesnik, MSN: Dos y tres cirujanos en el quirófano. También hay un cardiólogo que monitorea el corazón del bebé durante todo el procedimiento. Hay un neurocirujano que es quien efectivamente realiza la reparación del mielomeningocele. También hay un obstetra o especialista en medicina materno-fetal en la sala que monitorea el útero de la madre y realiza ecografías, para asegurar que la incisión en el útero se realice en el lugar preciso.

Mark P. Johnson, MD: Tenemos que lograr una coreografía perfecta, para que cada uno se concentre en el papel que debe desempeñar, en lo que tiene que hacer, pero todos tenemos que trabajar juntos sin inconvenientes.

N. Scott Adzick, MD: La madre debe estar bajo anestesia general profunda. La anestesia general profunda es importante por al menos tres motivos. Anestesia a la madre, anestesia al feto y también nos brinda muy buena relajación uterina, relajación del músculo uterino, que es muy importante para la operación. Se realiza una ecografía para observar la posición del feto y luego se realiza un corte de lado a lado, prácticamente desde un hueso de la cadera hasta el otro, entre el ombligo y el hueso del pubis, de manera que podamos trabajar sobre el útero. A veces, el obstetra mueve el feto dentro del útero para que la lesión del mielomeningocele o la espina bífida quede justo debajo del lugar donde vamos a realizar el corte en el útero, porque el bebé permanece dentro del útero durante la operación. El corte dentro del útero se realiza con asistencia ecográfica —estéril e intraoperatoria— y con un dispositivo engrapador uterino que coloca grapas absorbibles que comprimen todos los vasos sanguíneos y mantienen las membranas que rodean al bebé adheridas a la capa de músculo del útero. Durante la operación, el cardiólogo fetal monitorea el corazón del feto mediante ecocardiografía.

Jack Rychik, MD: Podemos observar los patrones de flujo sanguíneo a través del corazón, las diversas estructuras y el flujo hacia los diferentes órganos; la función cardíaca: observamos la frecuencia cardíaca y podemos proporcionar esa información nuevamente a los cirujanos y al anestesista que está atendiendo a la madre.

N. Scott Adzick, MD: Luego entra el neurocirujano y entre él y yo realizamos la reparación del mielomeningocele, exactamente del mismo modo que se haría en un recién nacido después del parto.

Leslie N. Sutton, MD: Retiro el saco de piel anormal del tejido nervioso. Es importante hacerlo porque si ese tejido cutáneo queda en ese lugar puede transformarse en un quiste y luego causar problemas. Después volvemos a colocar el tejido nervioso en el canal espinal, donde se supone que debe estar, y entonces cierro las tres capas. La primera es la duramadre, que es la cobertura normal del cerebro y la médula espinal. La segunda capa es la fascia, que es un tejido de tipo muscular. Y la tercera capa es la piel.

N. Scott Adzick, MD: El objetivo es cubrir la médula espinal expuesta a través de un cierre de protección que no permita el paso de líquido. Debe impedir el paso de líquido por dos motivos: por un lado, para detener el daño causado por la exposición al líquido amniótico durante el resto del embarazo. Por otro lado, se busca detener la filtración de líquido cefalorraquídeo a través de la espalda que influye en el desarrollo de herniación rombencefálica e hidrocefalia. Así, si se impide la filtración en ese lugar, el rombencéfalo puede retroceder, y el problema de la hidrocefalia es menos grave. Una vez cerrada la herida del útero, se cierra el abdomen de la madre, incluso la piel, con un procedimiento de cirugía plástica. Todas las capas se cierran con puntos absorbibles que se disuelven cuando la herida de la madre cicatriza.

Después de la cirugía fetal de reparación: los primeros días después de la cirugía

Lori J. Howell, RN: Durante las primeras 24 a 48 horas posteriores a la cirugía fetal, fundamentalmente controlamos el bienestar del feto y la posibilidad de que se inicie el trabajo de parto pretérmino.

Mark P. Johnson, MD: Durante los primeros días, evitar que la paciente inicie el trabajo de parto antes de la fecha prevista puede ser un verdadero reto y para lograrlo se utilizan varios medicamentos diferentes.

Lori J. Howell, RN: Algunos de estos medicamentos tienen efectos secundarios. Antes de la cirugía, les explicamos a los padres cuáles son estos efectos, para que cuando las madres se sientan muy decaídas, adviertan que su frecuencia cardíaca se acelera o se sientan un poco débiles, sepan que son efectos secundarios que nos deben comunicar para que podamos cambiar la medicación según sea necesario.

Mark P. Johnson, MD: Es importante monitorear al paciente con sumo cuidado, por eso hacemos ecografías. También realizamos evaluaciones ecocardiográficas fetales.

Jack Rychik, MD: Realizamos estudios de imágenes cardiovasculares del feto el mismo día de la cirugía, una vez que la madre está recuperada y regresa a su habitación. Y estos mismos estudios se realizan el primer, segundo y tercer día.

Martha G. Hudson, MSW: Nuestro objetivo es dar de alta a la madre en el término de 4 días, pero somos bastante conservadores, y si ella tiene algún tipo de problema posquirúrgico, permanece en el hospital.

Mark P. Johnson, MD: Si todo va bien, la madre recibe el alta, pero debe cumplir con un período de actividad restringida durante algunas semanas después de la cirugía, debido al riesgo de trabajo de parto pretérmino y los riesgos de separación de las membranas, que podrían ocasionar complicaciones graves.

Cuidado de la espina bífida durante el embarazo

N. Scott Adzick, MD: Una de las cosas que hemos aprendido a través de la cirugía fetal en general, y específicamente en relación con la reparación quirúrgica fetal del mielomeningocele, es que constituye un enorme compromiso; no solo por parte de nuestra institución y nuestro equipo, sino fundamentalmente, por parte de la familia.

Lori J. Howell, RN: Cuando hablamos con una madre y le ofrecemos la opción de la cirugía fetal, necesitamos saber si podrán cumplir con los viajes, si podrán permanecer en el hospital para que podamos monitorear el embarazo después de la cirugía fetal.

Mark P. Johnson, MD: El monitoreo semanal es sumamente importante para detectar cualquier signo de complicaciones después de la cirugía, porque todo problema que se identifique exigirá un cambio inmediato en el plan de manejo.

Natalie E. Rintoul, MD: Las familias que se trasladan a nuestra ciudad desde lugares lejanos tienen que coordinar para que otros familiares cuiden a los demás hijos, etcétera. Es un compromiso muy, muy grande.

Lori J. Howell, RN: Es realmente complejo; algunas familias no están en condiciones de afrontarlo, y está bien. Pero aquellos que opten por una intervención quirúrgica fetal contarán con todo nuestro apoyo.

El parto después de la cirugía fetal

Lori J. Howell, RN: Nuestro objetivo con la cirugía fetal de reparación de espina bífida es que la madre llegue a las 37 semanas.

N. Scott Adzick, MD: Los bebés que reciben cirugía fetal tienden a nacer prematuramente. En el estudio MOMS nacieron a una edad gestacional promedio de apenas un poco más de 34 semanas pero el 10 por ciento nacieron a las 30 semanas o incluso antes, es decir, fueron muy prematuros.

Mark P. Johnson, MD: Más del 65 por ciento superan el límite de las 35 semanas. Después de eso, sólo es cuestión de programar el parto.

Susan R. Miesnik, MSN: La incisión que hacemos en el útero no está en un sitio del útero que sea seguro para permitir el trabajo de parto de ningún embarazo futuro.

Lori J. Howell, RN: Entonces el bebé nace por cesárea en la Unidad de Partos Especiales.

N. Scott Adzick, MD: La Unidad de Partos Especiales fue construida especialmente para la madre que gesta un bebé con un defecto congénito, la madre que tiene un bebé con espina bífida.

Natalie E. Rintoul, MD: Como equipo de resucitación, sentimos que estamos muy preparados para estos partos. Tenemos una excelente comunicación con los obstetras y tenemos acceso a todos los estudios prenatales de diagnóstico por imágenes. Conocemos muy bien a estos bebés y coordinamos su nacimiento y su atención.

Katherine Mulligan, madre: Sean nació con el Dr. Johnson.

Michael Mulligan, padre: Vino al mundo muy saludable con un peso de 6 libras y 7 onzas.

Katherine Mulligan, madre: Que fue un muy buen peso para un niño que nació con 36 semanas y media. Era un muchachote.

Susan R. Miesnik, MSN: Siempre le damos mucha importancia a que el bebé esté junto con su madre antes de llevarlo a la unidad neonatal para que la mamá y el papá, y los familiares que ellos elijan, puedan conocerlo.

Natalie E. Rintoul, MD: Después de eso, llevamos al bebé directamente a la unidad neonatal de cuidados intensivos, pero las mamás están muy cerca.  Pueden bajar a verlo apenas se recuperen. Y, si hay algún problema, podemos subir rápidamente a su unidad.

Michael Mulligan, padre: La idea de estar juntos es muy importante cuando se trata de una situación que de por sí ya es muy estresante.

Natalie E. Rintoul, MD: Así que la Unidad de Partos Especiales ha sido un recurso maravilloso.

Otra alternativa: cirugía posnatal para espina bífida

Mark P. Johnson, MD: Es importante comprender que no todas las familias desean someterse a una cirugía fetal debido a los requisitos, los compromisos y los riesgos implicados.

Susan R. Miesnik, MSN: Las familias pueden acudir a nosotros, someterse a todas las pruebas diagnósticas y el defecto podría no ser uno de los que califican para cirugía.

N. Scott Adzick, MD: Incluso cuando una familia es candidata ideal para una cirugía, esto podría no ser lo mejor para ella. Y es nuestra obligación ayudarles a comprender que está bien que así sea. Que no hay problema. Que se trata de su elección. Y que esa elección es la correcta para ellos.

Mark P. Johnson, MD: También atendemos a las familias que optan por el enfoque tradicional de hacer la cirugía después del nacimiento pero desean tener el parto en nuestro centro por nuestra experiencia y atención multidisciplinaria. Por lo general les pedimos que regresen en intervalos mensuales para que podamos controlar el crecimiento y el desarrollo del bebé; examinar la evolución de la hidrocefalia y todos los indicadores de complicaciones. Y hacemos que estos bebés nazcan a aproximadamente las 37 semanas.

N. Scott Adzick, MD: Generalmente, le practicamos a la madre una cesárea en la Unidad de Partos Especiales.

Mark P. Johnson, MD: Nuestro objetivo es que el bebé nazca sin sufrir ningún trauma adicional en el saco del mielomeningocele, evitando también toda ruptura del saco para que el bebé nazca con el mielomeningocele intacto. El bebé es entonces evaluado por un equipo de resucitación neonatal.

Natalie E. Rintoul, MD: Tenemos equipamiento especial preparado para trabajar en diferentes posiciones sabiendo que esa médula espinal está todavía expuesta.

Mark P. Johnson, MD: El bebé es llevado entonces a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales adonde es evaluado por personal de todas las subespecialidades. Por lo general, neurocirugía lleva al bebé al quirófano dentro de las primeras 24 a 48 horas de vida para realizar le reparación neuroquirúrgica.

Leslie N. Sutton, MD: Los aspectos técnicos son prácticamente iguales independientemente de que se la realice antes o después del parto. Son las mismas capas. Se trata esencialmente de la misma operación. Lo maravilloso de nuestras instalaciones es que tenemos nuestra propia sala de parto aquí mismo en Children's Hospital. Entonces la madre y el bebé están en el mismo lugar. La madre da a luz. Examinamos el bebé. Le cerramos la espalda al día siguiente. Puedo hablar e informarle a la madre sobre los resultados y ella puede alzar a su bebé al día siguiente.

Atención del recién nacido en CHOP después de la cirugía para espina bífida

Martha G. Hudson, MSW: Después del parto, independientemente de que se haya realizado una cirugía fetal o posnatal, nuestro objetivo es que la madre pueda estar en la Unidad Neonatal de Cuidados Intensivos junto a su bebé tan pronto como sea posible. A todos los bebés se les realizan exactamente los mismos estudios, independientemente del tratamiento que hayan recibido.

Lori J. Howell, RN: Son examinados por un equipo de expertos de las áreas de urología y ortopedia, por el personal de la clínica para el tratamiento de la espina bífida y por diversas personas de dichas áreas a fin de obtener los análisis iniciales que puedan ser necesarios.

Leslie N. Sutton, MD: Observamos la cabeza para determinar si existe algún signo de que se esté acumulando agua a causa de la hidrocefalia. Observamos las piernas y los pies para determinar si tienen movimiento. Y luego solicitamos algunos estudios radiográficos, resonancias magnéticas, para observar estos aspectos desde el interior.

Natalie E. Rintoul, MD: Los bebés que casi han llegado a término, de 35 semanas y más, suelen ser bastante maduros. Es posible que necesiten un poco de ayuda para alimentarse, y tal vez requieran un poco de asistencia respiratoria, pero nos alegramos cuando alcanzan esa etapa de la gestación. Y luego están los niños de entre 26 y 32 semanas de gestación, que son muy pequeños. Tenemos que hacerles un seguimiento muy riguroso para ocuparnos de todos los problemas habituales y rutinarios de los bebés prematuros.

N. Scott Adzick, MD: Uno de los factores importantes, en términos de atención neonatal, particularmente en el caso de los bebés prematuros, es el nivel de conocimientos y experiencia inigualable que ofrece el hospital.

Natalie E. Rintoul, MD: La Unidad de Cuidados Intensivos para bebés recién nacidos de The Children's Hospital of Philadelphia es una de las unidades más avanzadas de todo el país, si no del mundo. Esta unidad tiene una vasta experiencia en la atención de bebés, niños prematuros, hasta los seis meses o el año de edad. Pero lo que es fundamental para estas familias es que haya médicos y personal de enfermería, terapeutas respiratorios, es decir, un equipo completo que sepa cómo cuidar a un bebé que ha atravesado una cirugía fetal.

N. Scott Adzick, MD: No es simplemente un bebé que nace a las 29 semanas de gestación. Es un bebé que ha pasado por una cirugía fetal abierta unas semanas antes y que ha nacido muy prematuro a las 29 semanas de gestación. Entonces, lo que se necesita son conocimientos y experiencia en la Unidad de Cuidados Neonatales Intensivos para atender cualquier consecuencia que pueda afectar al bebé, ya sean las 2 de la mañana o las 2 de la tarde. Ese es el tipo de experiencia, conocimientos y nivel de atención que brindamos.

Michael Mulligan, padre: Es difícil ver a tus seres queridos atravesar una situación como esta, pero saber que cuentas con el apoyo de un equipo de este nivel te hace sentir mucho mejor. Saber que prevén las consecuencias posibles y conocen los resultados que pueden obtenerse. Y que están listos para enfrentar esos resultados.

Lori J. Howell, RN: Siempre les digo a los padres que, si la fecha probable de parto era el 1 de abril y el parto va a tener lugar a las 37 semanas, probablemente volverán a casa alrededor del 1 de abril.

Natalie E. Rintoul, MD: Entonces, deben prever que permanecerán con nosotros hasta la fecha probable de parto. Algunos bebés se “gradúan” un poco antes; otros, que tal vez hayan tenido algunas complicaciones, deben quedarse con nosotros por más tiempo. Pero esa regla práctica funciona bastante bien.

Martha G. Hudson, MSW: Cuando un niño está en condiciones de dejar la Unidad de Cuidados Neonatales Intensivos para irse a casa, nos aseguramos de que se conecte con una clínica especializada en espina bífida de su zona. Si vive cerca del hospital, continuamos viéndolo en nuestra clínica de espina bífida y, antes de darle el alta, nos aseguramos de que se hayan coordinado todos los servicios que necesitará en su comunidad.

Atención de seguimiento después de la cirugía fetal de reparación

Lori J. Howell, RN: Probablemente el momento de mayor ansiedad para las familias es el regreso a casa. ¿Qué pasará entonces? Y creo que este es uno de los aspectos que distinguen a nuestro centro: nosotros continuamos el seguimiento de estos bebés.

N. Scott Adzick, MD: Es importante que el bebé obtenga la atención de todos los profesionales médicos. Y eso es lo que hacemos en la clínica multidisciplinaria para el tratamiento de la espina bífida de CHOP.

Natalie E. Rintoul, MD: El programa para la espina bífida de Children's Hospital of Philadelphia fue el primer programa multidisciplinario del mundo.

N. Scott Adzick, MD: Así que hay más de 50 años de experiencia.

Natalie E. Rintoul, MD: Se trata de un programa multidisciplinario e integral para la espina bífida que está verdaderamente orientado al tratamiento a largo plazo. Y hay cientos de niños y adultos en el programa.

N. Scott Adzick, MD: El seguimiento de estos bebés es un aspecto muy importante de su atención. Pero una cuestión y un beneficio adicional es que aprendemos de estos pacientes.

Lori J. Howell, RN: Sólo gracias al compromiso continuo de estos padres que aceptan compartir sus vidas y sus hijos con nosotros podremos continuar suministrando esa información para las generaciones futuras.

N. Scott Adzick, MD: Habrá más lecciones que aprender que mejorarán la atención,  el asesoramiento y las elecciones que las familias pueden hacer.

Tratamiento superior para espina bífida: experiencia, innovación, excelencia

Lori J. Howell, RN: Durante años, hemos centrado todos nuestros esfuerzos en los bebés con defectos congénitos. Por eso, cuando una persona recurre a CHOP y al Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal, obtiene los beneficios de todos estos conocimientos especializados.

Susan R. Miesnik, MSN: Es el mismo equipo. Trabajamos desde hace mucho tiempo con los mismos profesionales. Somos un engranaje perfectamente ajustado.

Natalie E. Rintoul, MD: Cuando una familia está esperando un bebé con espina bífida, desea ser atendida en un lugar que conozca muy bien y haya visto todos los problemas que pueden surgir, para que no haya sorpresas.

Lori J. Howell, RN: Al escuchar las preocupaciones y poder responder a las preguntas de las familias, les brindamos una enorme seguridad.

Michael Mulligan, padre: Todos enfrentaremos dificultades en la vida. Pero es bueno iniciar ese camino sin algunas de esas dificultades más graves; se puede lograr que la ciencia y la medicina trabajen juntas para lograr una vida mejor.

Katherine Mulligan, madre: Sean salió moviendo los dedos de los pies, pateando y llorando, por así decirlo, y desde aquel momento, no ha dejado de hacerlo. Corre, salta, juega. Hace todo lo que le gusta.

Michael Mulligan, padre: Sabe que existen algunas limitaciones, pero creo que también sabe que ha sido muy afortunado. Y no vivimos pensando en la espina bífida, pero tampoco la olvidamos por completo. Es simplemente...

Katherine Mulligan, madre: Es parte de nuestra vida.

Michael Mulligan, padre: Claro, es parte de Sean. No cabe duda al respecto.

Katherine Mulligan, madre: Nos sentimos muy afortunados porque su calidad de vida, y la nuestra, es simplemente increíble. Absolutamente increíble.

Martha G. Hudson, MSW: Es maravilloso poder brindar a las familias todas estas opciones y darles la oportunidad de saber todo lo posible sobre sus bebés.

N. Scott Adzick, MD: Es necesario contar con un equipo. Se necesita un equipo multidisciplinario que trabaje de manera muy coordinada, en colaboración, con total integración.

Leslie N. Sutton, MD: Sería imposible realizar este tipo de cirugía sin un equipo como este.

N. Scott Adzick, MD: Y este tipo de experiencia es irreemplazable.

Leslie N. Sutton, MD: Es una cuestión de volumen. Es tener pacientes, realizar estos procedimientos de manera sistemática, mantener el equipo aceitado. Eso es fundamental para el éxito.

Natalie E. Rintoul, MD: Y cuando todo el equipo está comprometido, es fácil tener entusiasmo y compromiso.

Mark P. Johnson, MD: Creo que eso es lo que hace que CHOP sea un lugar absolutamente único. Con un fuerte apoyo a la investigación. Con un profundo apoyo a las familias. Un lugar donde se brinda contención a las personas, donde buscamos hacer todo lo necesario para mejorar los resultados en los niños.